[课件]埋在儿童中枢神经系统内的“不定时炸弹”皮毛窦 北京儿童医院两年29例病例分析 | 王苹-北儿神外周刊第4期

北儿神外周刊

总第4期（之精品课件）

皮毛窦：容易误诊的埋在儿童中枢神经系统内的“不定时炸弹”

一个鲜红的苹果，没错，就是一个让人忍不住想咬一口的苹果。我仔细一看，苹果上有一个比针尖大点的小孔，无所谓啦，这不影响它的美。

没忍住咬了一口：这爬出来的是什么鬼？通过现象看本质：小孔道大问题！

别看皮毛窦只是一个小窦道，很有可能形成大问题。这种窦道可以成为细菌侵人的途径，易引起脑脊膜或皮下组织炎、硬脊膜外腔或硬脊膜下腔及脊髓的脓肿等，甚至危及患儿生命，因此必须引起充分的重视。

病例讨论：为何要做尿动力检查，为何要手术治疗

病例简介：

患儿小A，男，1岁5月，以“生后发现骶尾部正中凹陷”入院。

查体：腰骶部可见一凹陷，表面皮肤正常，挤压未见异物流出；四肢活动正常，大小便功能正常。

既往史：（-） 家族史：（-）  母孕史：（-）

辅助检查：

L5水平背侧皮下脂肪内可见不规则等T1长T2信号影向腹侧延伸。诊断“骶尾部皮毛窦”。

泌尿系超声：膀胱残余尿量8ml；

尿动力检查：充盈期膀胱逼尿肌稳定，顺应性大致正常，排尿期逼尿肌反射尚可，较多残余尿。

诊断：皮毛窦并椎管内硬膜下肿物（术中探查发现）

治疗：骶尾部皮毛窦切除+终丝离断术

思考：

1.患儿排便排尿功能都挺好，为什么要做尿动力检查？

2.患儿只有腰骶部一个小孔道，没有任何临床表现，为什么就需要手术治疗？

什么是皮毛窦（congenital dermal sinus）

先天性皮毛窦

首先是由1934年Walker 和 Bucy提出的，是由于在胚胎的3-5周神经管闭合过程中，胚胎背部的神经外胚层与皮肤外胚层分开，这时如果受到各种因素的影响（孕早期叶酸缺乏），两者分开不完全，会导致先天性皮毛窦。发病率约为２６／１０万，男女比率约为２∶１。

解剖：

1.先天性皮毛窦在解剖结构上通常是由窦道、外口及内口组成。

2.窦道外口多见于中线，由于窦口很小，不易早期发现。

3.窦道内口可扩张成一个或多个皮样囊肿或上皮样囊肿(30-50%)，未并发皮样囊肿或上皮样囊肿者窦口、窦道常较小，各种影像学检查不易发现。

4.皮毛窦可出现在枕部到骶尾部间的任何部位，以腰骶部（L5-S1）最多见；脊椎裂、脊髓栓系是常见合并症。

临床表现：

若为盲端则无妨；若与神经轴相连则可造成中枢神经系统反复感染，且可形成皮样囊肿压迫脊髓。脊髓压迫症状如双下肢瘫痪、感觉缺失、括约肌功能障碍。

症状：

1.皮肤表现: 背部正中多毛，有的伴有分泌物。

2.下肢功能障碍：包括下肢和会阴部的感觉障碍:（1）如足部感觉麻木;（2）下肢尤其是足和踝部的运动功能障碍，如足下垂，行走时脚尖拖地，下肢足部和踝部的畸形，如马蹄内翻足等。

3. 大小便功能障碍:常见为大便秘结，小便失禁（ 小便异常为脊柱裂的各种病理变化导致神经原性膀胱所致，严重者晚期引起输尿管肾盂积水，最后导致肾功能衰竭，肾功能衰竭是导致此类患者死亡的主要原因。

诊断与治疗

诊断：

1.B超：可清楚显示皮毛窦的形态、部位和走行方向。可分辨窦道与硬膜、脊髓的关系。

2.核磁：（第一选择）可清晰显示窦道皮下部分和伴发的脊髓内病变如皮样囊肿等。

先天性脊髓真皮窦道：临床和放射治疗的评估有多准确?在“脊柱的先天性真皮窦道:16例患者的经验”文章中指出：MRI正常患儿患儿并不能排除皮毛窦的诊断，是因为只有40%的窦道是在术前MRI发现的；MRI对硬膜内的窦道敏感性只有50%。

这些关点认为对所有的脊柱皮毛窦都需要进行皮毛窦切除及硬膜内的探查术。

治疗：

诊断明确的先天性皮毛窦需尽早手术治疗，目的是防止窦道感染和神经系统感染，解除囊肿对神经的压迫，松解脊髓栓系，必要时切除部分硬脊膜。

北京儿童医院病例分析

接下来我们来关注皮毛窦引起的另一问题：膀胱功能；通过对北京儿童医院2016至2017收治皮毛窦资料的统计，我们可以得出以下信息：

北京儿童医院2016至2017共收治皮毛窦29例

男：18 例    女：11例  平均年龄：4岁1月

发生部位（见上图）

存在以上合并症患儿均为皮毛窦合并感染患儿。

病变位于腰骶部的患儿共24例：其中共9例行尿动力检查，9例行尿动力检查患儿中有一例存在排尿异常。

从图表中我们可以看出，9例检查中，8例患儿没有临床表现，但尿动力检查中有5例存在不同程度的异常，所以行尿动力检查来检测膀胱功能是必要的。那手术是否可以改善患儿膀胱功能那？目前对于皮毛窦患儿手术前后膀胱功能改善研究结果不一。所以临床很有必要在患儿手术前后行尿动力检查来评判并早期对症治疗。

讨论：

目前对于皮毛窦患儿手术前后膀胱功能改善研究结果不一。

文建国：SBO合并TCS的患儿如早期发现并进行手术治疗，70％的患儿排尿症状会有改善，至少50％患儿的逼尿肌过度活动会有缓解。

Tarcan T，Bauer S，Olmedo E及相关外文报告膀胱功能无明显改善。

所以评判标准需靠手术前后尿动力学。

结论：

皮毛窦患者下尿路功能异常的发生率较高，所以在行手术后应密切观察病情，定期对膀胱功能进行评估。对膀胱功能长期不能改善且有可能影响上尿路功能时应及时根据尿动力学改变进行膀胱功能障碍的治疗。

本文作者

王苹

2016年毕业于新乡医学院

2016年成为首都医科大学附属北京儿童医院研生

专业：泌尿外科 导师：谢向辉

国家儿童医学中心-北京儿童医院神经外科第二年住院医师

本文审稿专家：国家儿童医学中心-北京儿童医院神经中心主任、神经外科主任葛明 教授

联系我们

请注册为栏目读者会员，请点击本文左下角阅读原文，或扫描下面的二维码进行注册。

往期报道

《北儿神外周刊》栏目由国家儿童医学中心-北京儿童医院神经外科与神外前沿新媒体共同采写制作，转载需注明出处并保障文章的完整性，联系邮箱[e-mail]；

↓↓ 注册《北儿神外周刊》会员，请点击本文左下角 阅读原文